Lupus - formes, cause, traitement

Dans le lupus érythémateux, une maladie auto-immune, on distingue différents types. La peau est principalement touchée par la maladie, mais dans certains cas, d'autres organes peuvent également l'être. Les femmes sont beaucoup plus susceptibles d'être touchées que les hommes. Vous en lirez plus ici sur les différentes formes, les symptômes et les possibilités de traitement du lupus.

Qu'est-ce que le lupus ?

Une maladie auto-immune est une maladie où le système immunitaire va à l'encontre des propres structures de l'organisme. Le lupus érythémateux, une maladie auto-immune chronique affectant la peau et/ou de multiples organes, fait également partie de ces maladies. La maladie survient surtout chez les jeunes adultes, mais les enfants et les personnes âgées peuvent également être touchés. Les femmes sont beaucoup plus susceptibles de développer le lupus que les hommes.

Types et symptômes du lupus érythémateux

Dans le lupus, on distingue différents types. Les types principaux comprennent le lupus érythémateux discoïde chronique (CDLE), le lupus érythémateux systémique (SLE) et le lupus érythémateux cutané subaigu (SCLE).

Lupus érythémateux discoïde chronique (CDLE)

Le CDLE n'affecte principalement que la peau et se caractérise par une rougeur cutanée très nette, en forme de disque, le plus souvent légèrement surélevée, qui est recouverte de squames rugueuses et s'étend vers l'extérieur. Les lésions cutanées rougeâtres et squameuses se trouvent principalement sur les parties du corps exposées au soleil, notamment le front, les joues, le nez, les oreilles et le dos de la main. Les lésions cutanées guérissent lentement à partir du centre avec décollement des squames. Une cicatrisation se produit généralement au centre de la lésion avec des télangiectasies (petits vaisseaux cutanés élargis visibles) et des zones cutanées avec une pigmentation diminuée ou augmentée.

Lupus érythémateux systémique (SLE)

La maladie évolue généralement par poussées avec des phases de rémission, c'est-à-dire qu'il se produit des poussées suivies d'une régression (partielle) des symptômes. La maladie peut entraîner des complications graves, parfois mortelles. Le lupus systémique affecte la peau et d'autres organes et structures internes et peut donc provoquer des symptômes très divers. En font partie des symptômes généraux et non spécifiques tels que la fatigue, la lassitude, la perte de poids et la fièvre, ainsi que des symptômes plus spécifiques consécutifs, en fonction des organes et des structures affectés par la maladie. Le lupus systémique peut affecter la peau et les cheveux, les articulations, les muscles, les vaisseaux sanguins, les reins, les poumons et le cœur, la cavité abdominale et le système nerveux central ; les symptômes possibles vont de la rougeur du visage à la perte circulaire des cheveux, en passant par la douleur et l'inflammation des muscles, la pleurésie et des réactions inflammatoires dans la région du cœur, des maux de tête, des problèmes de mémoire et de concentration, la dépression. La maladie peut évoluer très différemment en fonction des individus. Les symptômes énumérés ici sont des symptômes possibles pouvant survenir avec le SLE, la liste n’est pas exhaustive. De plus, un symptôme lorsqu'il apparaît peut être inoffensif ou être le signe d'une autre maladie. En outre, tous les symptômes énumérés ici n'apparaissent pas nécessairement dans le SLE.

Lupus érythémateux cutané subaigu (SCLE)

Comme avec le CDLE, ce type de lupus provoque des réactions inflammatoires cutanées, qui en cas de SCLE ne sont pas aussi caractéristiques que pour le CDLE. Dans le même temps, d'autres organes peuvent également être affectés dans ce type de lupus (comme dans le lupus systémique), chez ces patients, des anticorps spécifiques sont également présents dans le sang, comme chez les patients atteints de lupus systémique. Le SCLE est donc une sorte de forme hybride du CDLE et du SLE En plus de ces derniers, il existe d'autres formes, notamment le lupus érythémateux, le lupus érythémateux profond et le tumidus.

Causes du lupus érythémateux

Les maladies auto-immunes sont dues à divers facteurs, notamment génétiques, immunologiques, hormonaux et environnementaux. Les mécanismes de développement du lupus ont fait l'objet de nombreuses recherches ces dernières années. Les prédispositions génétiques et les déclencheurs endogènes et exogènes (internes et externes) semblent jouer un rôle dans l'apparition de la maladie, mais les causes exactes ne sont pas entièrement connues. Les rayonnements ultraviolets, les hormones (œstrogènes, prolactine) et les infections (virus Epstein-Barr, cytomégalovirus, par exemple) sont des facteurs susceptibles d’influer sur l’évolution de la maladie. La consommation de nicotine est également un facteur de risque très probable et le stress physique et mental peut également jouer un rôle. En outre, certains médicaments jouent un rôle dans le développement du lupus érythémateux, notamment les antifongiques, les bloqueurs des canaux calciques, les bêtabloquants, les diurétiques et les inhibiteurs de l'ECA.

Diagnostic

Demander le diagnostic exact du lupus est impossible en un bloc. La détermination exacte est basée sur la situation individuelle et la forme présente. Au départ, un entretien détaillé a lieu entre le patient et le médecin, suivi par un examen physique. Différents types de lésions cutanées se manifestant sous les différentes formes de lupus, il est donc important de passer un examen dermatologique. Les dermatologues jouent généralement un rôle central dans les soins prodigués aux personnes touchées, car les lésions cutanées apparaissent d'une part comme les premiers symptômes et d'autre part, servent de marqueurs d'activité pour la maladie. De plus, un test sanguin peut fournir des informations importantes dans le contexte de la détermination de la maladie. La plupart des patients atteints de SLE et de SCLE présentent des anticorps spécifiques dans leur sang (anticorps antinucléaires, ANA). De plus, il faut déterminer si et quels organes internes sont touchés par la maladie. La question de savoir si et quels examens supplémentaires sont nécessaires dépend de la situation individuelle. En cas de suspicion de lupus systémique, différents spécialistes peuvent être impliqués dans le processus de détermination de la maladie.

Traitement du lupus érythémateux

Les rayons UV peuvent déclencher le lupus érythémateux ainsi que les poussées de la maladie, ce qui explique pourquoi une protection solaire uniforme représente une partie importante du traitement de base. Un écran solaire consistant signifie, d’une part, l’utilisation régulière de crèmes solaires ayant un indice de protection élevé, d’autre part, une protection solaire en tissu (protection par un vêtement approprié) et un comportement approprié (éviter la lumière directe du soleil, rester à l’ombre). De même, les personnes atteintes devraient éviter de fumer. Les zones individuelles d'inflammation de la peau peuvent être traitées localement avec des médicaments (par exemple des corticostéroïdes topiques). Le choix du traitement médicamenteux local dépend de la forme du lupus, de la localisation des lésions et d'autres facteurs. Si ces mesures ne conduisent pas à une amélioration ou si les lésions sont très étendues, un traitement systémique peut être utilisé. La thérapie est réalisée au moyen d'antipaludéens, c'est-à-dire avec un médicament initialement développé pour le traitement du paludisme. En règle générale, avec un tel traitement, les rougeurs cutanées s'estompent au bout de deux semaines, les effets thérapeutiques complets apparaissant au bout de quatre à six semaines environ. En cas de lésions cutanées très graves ou chez les patients présentant des épisodes très marqués, des médicaments supplémentaires peuvent également aider. La thérapie antipaludique est souvent couronnée de succès ; si le patient ne répond pas au traitement pendant une plus longue période, d'autres traitements médicamenteux sont disponibles. Chez les patients atteints de lupus érythémateux systémique, les antipaludéens, les corticostéroïdes et d'autres médicaments font partie du traitement standard et une approche thérapeutique immunologique (traitement par un anticorps monoclonal IgG1 humain) est disponible en plus du traitement standard, qui aide à réduire l'activité de la maladie. La pharmacothérapie peut être complétée par des mesures d'accompagnement telles que des thérapies physiques. Le lupus érythémateux systémique n'est pas curable, mais l'évolution de la maladie peut être bien influencée par les médicaments, en particulier si elle est traitée tôt ; en raison de l'amélioration des possibilités de traitement, l'espérance de vie des patients atteints de lupus érythémateux systémique s'est continuellement améliorée au cours des dernières décennies. Les patients atteints d'un CDLE ont généralement un bon pronostic, la maladie se limite à la peau et après un certain temps, elle peut être bien contrôlée avec un bon traitement.

Fact-Box

Lupus érythémateux: maladie auto-immune
Types: lupus érythémateux discoïde chronique (CDLE), lupus érythémateux systémique (SLE), lupus érythémateux cutané subaigu (SCLE), etc.
Symptômes: troubles généraux tels que fatigue, perte de poids et lassitude, lésions cutanées rougeâtres et squameuses, etc. (en fonction du type)
Déclencheurs: facteurs génétiques, immunologiques, hormonaux et environnementaux
Diagnostic: anamnèse, examen physique, examen de la peau, bilan sanguin, examens complémentaires
Traitement: en fonction du type de lupus ; crème solaire, pharmacothérapie, mesures d'accompagnement

Sources
Geroldinger-Simić M. et al.; Lupus erythematodes, Spectrum Dermatologie 01/2017, MedMedia Verlag und Mediaservice GmbH

Ramm-Fischer A.; Der Silberstreif am Horizont der SLE-Therapie - Immunologischer Ansatz bei systemischem Lupus erythematodes, CongressSelection 06/2016, Rosenfluh Publikationen AG

Stölting P.; Biologika bei systemischem Lupus erythematodes - eine Übersicht, ARS Medici 4/2015, Rosenfluh Publikationen AG

Kuhn A. et al.; Diagnostik und Therapie des systemischen Lupus erythematodes, Dtsch Arztebl Int 2015; 112(25): 423-32, Deutscher Ärzteverlag GmbH

Reiter H. et al.; Lupus erythematodes – Umwelt und Autoimmunerkrankungen, Universum Innere Medizin 01/2012, MedMedia Verlag und Mediaservice GmbH

Mustak M.; Systemischer Lupus erythematodes - Interaktion von Endokrinium und Immunsystem, Universum Innere Medizin 03/2011, MedMedia Verlag und Mediaservice GmbH

Autor: Katharina Miedzinska, MSc